Холангит: симптомы и лечение, гнойная, первичная билиарная, острая и хроническая форма болезни

В группу риска по заболеванию попадают женщины 60 лет и старше, однако в редких случаях болезнь может диагностироваться у ребенка. В данной статье речь пойдет о то, что такое холангит и по каким причинам он возникает.Холангит: симптомы и лечение, гнойный, первичный билиарный, острый, хронический

Что такое холангит

Холангит — это патология внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков. При этом в тканях развивается обширный воспалительный процесс, который вызывает их непроходимость.
Чаще всего заболевание сопровождается присоединением бактериальной инфекции. Нередко холангит диагностируется на фоне гепатита, холецистита, желчнокаменной болезни и онкологии.

Классификация заболевания

Существует две форма заболевания — хроническая и острая. Каждая из них, в свою очередь, имеет собственную классификацию.

Острый холангит

Заболевание характеризуется выраженной симптоматикой и бурным протеканием. Острая форма у взрослых имеет следующую классификацию:

  • Дифтерический холангит — слизистая желчных протоков покрывается язвами, которые провоцируют развитие некроза тканей. В результате стенки разрушаются, а гнойный процесс переходит на окружающие органы, в том числе и печень.
  • Гнойный — желчные протоки заполняются гноем, а воспалительный процесс может перейти на печень.
  • Катаральный — отекание желчевыводящих путей и изменение структуры слизистой оболочки. Данный тип считается наиболее простым и поддающимся терапии, однако при отсутствии своевременного лечения заболевание легко переходит в хроническую форму.
  • Некротический — самый опасный тип заболевания: в протоки попадают ферменты поджелудочной железы, что и ведет к отмиранию слизистых оболочек.

Холангит: симптомы и лечение, гнойный, первичный билиарный, острый, хронический

Хронический холангит

Характеризуется длительным протеканием с временными обострениями. Симптоматика при этом менее выраженная, что затрудняет своевременную диагностику. Хронический холангит может иметь следующие формы:

  • Латентную — симптомы заболевания полностью отсутствуют. Пациент может не догадываться о наличии патологии до последнего.
  • Рецидивирующую — симптомы болезни то проявляются, то исчезают на определенное время.
  • Абсцедирующую — образование полостей в желчных протоках, заполненных гноем.
  • Септическую — самая тяжелая из форм. Заражение распространяется по всему организму с кровью. Для септического холангита характерны симптомы общего заражения крови.

Аутоиммунный холангит

Несмотря на то, что данная форма относится к хроническим, врачи ставят ее отдельно. Это заболевание не имеет инфекционной природы, однако при этом в протоках формируется воспалительный процесс.

Главная причина патологии — нарушение иммунитета, когда происходит выработка особых клеток-киллеров, которые «нападают» на здоровые ткани. К аутоиммунному относится первичный билиарный холангит.

Причины воспаления желчных протоков

Выявление причины развития патологии помогает врачам подобрать наиболее эффективное лечение. Обычно развитие патологии происходит по следующим причинам:

  • Заражение глистами — особенно опасны такие паразиты, как лямблии, аскариды и двуустка китайская.
  • Восходящие инфекции — при этом инфекционный процесс может распространиться на протоки из других тканей, например, из желудочно-кишечного тракта. В роли возбудителя обычно выступает кишечная палочка.
  • Лимфогенные инфекции — характерны для таких заболеваний, как панкреатит и холецистит. Заражение происходит через лимфу. Возбудителями могут стать протеи, стафилококки, энтерококки и т.д.
  • Гематогенные инфекции — инфекция распространяется через кровь по воротной вене. В роли возбудителя может выступать один из перечисленных выше микроорганизмов.
  • Холедохолитиаз — заболевание, сопровождающееся нарушением проходимости желчных протоков.
  • Рубцовый стеноз — это сужение стенок протоков в результате хирургических вмешательств, развития кист, опухолей или хронических патологий.
  • Наличие камней в желчном пузыре.

Симптомы холангита

В зависимости от формы заболевания и возраста пациента воспаление желчных протоков может иметь разные симптомы. Патология способна проявиться сразу или на протяжении долгого времени оставаться незамеченной.

Холангит: симптомы и лечение, гнойный, первичный билиарный, острый, хронический

У детей холангит встречается крайне редко и имеет неспецифические признаки.

На первый взгляд, непроходимость протоков можно спутать с развитием диспепсии или иного кишечного расстройства. Среди симптомов патологии выделяют:

  • нарушения стула (диарея);
  • тошноту;
  • рвоту;
  • боли в животе;
  • повышение температуры;
  • слабость;
  • озноб;
  • потерю аппетита;
  • анемию;
  • увеличение печени;
  • бледность кожных покровов (возможно приобретение желтоватого оттенка);
  • отставание в развитии.

В связи с отсутствием четкой симптоматики, постановка диагноза является затруднительной. Требуется проведение дополнительных анализов и исследований.
Холангит: симптомы и лечение, гнойный, первичный билиарный, острый, хронический

Острая форма

Острая форма заболевания имеет выраженную симптоматику.  Среди основных признаков развития патологии выделяют:

  • тошноту;
  • рвоту;
  • повышение температуры до 38-40 градусов;
  • озноб;
  • зуд кожных покровов;
  • сильную боль в правом подреберье, отдающую в правое плечо, лопатку или шею;
  • пожелтение белков глаз и кожных покровов;
  • снижение аппетита;
  • головные боли;
  • понос.

В тяжелых случаях возможно развитие бреда и потеря сознания.
Холангит: симптомы и лечение, гнойный, первичный билиарный, острый, хронический

Хроническая форма

В данном случае симптомы могут отсутствовать долгое время. Указать на развитие патологии могут следующие признаки:

  1. периодическое повышение температуры;
  2. зуд кожных покровов;
  3. быстрая утомляемость;
  4. покраснение ладоней;
  5. утолщение фаланг пальцев.

Сильная боль возникает только в том случае, если в желчном пузыре имеются камни.

Диагностика воспаления желчных протоков

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб. Очень важно рассказать врачу, когда появились первые симптомы. После этого специалист осматривает пациента, производит пальпацию брюшной полости, изучает кожные покровы и назначает ряд дополнительных анализов.

К таковым относятся:

  • Биохимический анализ крови — признаком патологии в этом случае является повышение нормы билирубина, А-амилазы, щелочной фосфатазы и т.д.;
  • Кал на яйца глист — необходим для того, чтобы исключить глистные инвазии в качестве первопричины развития патологии;
  • Общий анализ крови — для холангита характерно повышение СОЭ и уровня лейкоцитов;
  • Биологический посев желчи — осуществляется с помощью специального зонда. В ходе исследования определяют тип возбудителя, а также его чувствительность к тем или иным антибиотикам;
  • УЗИ брюшной полости — в первую очередь осматривают печень, оценивают ее размеры, состояние желчных протоков, наличие деформаций, расширений или сужений;
  • Рентген поджелудочной железы — один из наиболее эффективных способов выявления патологии;
  • Исследование желчи — направлено на изучение биохимического состава вещества.

В зависимости от состояния пациента и выраженности симптоматики больному могут рекомендовать как один из перечисленных способов постановки диагноза, так и целый комплекс мероприятий.

Лечение холангита

Терапия заболевания зависит от формы патологии, выраженности симптомов и общего состояния пациента. При острой форме рекомендовано лечение в стационаре, так как больному может потребоваться экстренная помощь хирурга.

В остальных случаях предпочтение отдается медикаментозной терапии.

Холангит: симптомы и лечение, гнойный, первичный билиарный, острый, хронический
Важно! Назначение лекарственных препаратов возможно только в том случае, если у пациента нет проблем с оттоком желчи. Медикаменты подбираются индивидуально в каждом отдельном случае.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия состоит из целого комплекса препаратов. К таковым относятся:

  1. Антибиотики — лекарства направлены на подавление и купирование очага воспаления. При холангите предпочтение отдается внутривенному или внутримышечному введению препаратов. Курс лечения рассчитан на 10 дней. В качестве основных препаратов выбирают «Сульфален», «Этазол», «Цитофлавин».
  2. Желчегонные — предотвращают застой желчи. Наиболее распространены «Аллахол», «Холензим».
  3. Средства для дезинтокискации — вводятся пациенту внутривенно. Обычно используют 5%-ый раствор глюкозы, физраствор или гемодез. Данные препараты помогают организму очиститься от токсинов.
  4. Обезболивающие и спазмолитики — быстро и эффективно купируют болевой синдром. Можно принимать такие препараты, как «Но-Шпа», «Дротаверин» или «Папаверин». При нестерпимых болях можно принять анальгин.
  5. Ферменты — нормализуют работу пищеварительного тракта. Сюда можно отнести «Мезим» или «Креон».
  6. Противопаразитарные средства — требуются в том случае, если заболевание было спровоцировано глистными инвазиями.  Часто пациентам назначают «Пирвиниум».
  7. Поливитамины — поддерживают естественный иммунитет организма.

Хирургическое вмешательство

Операция требуется только в том случае, если холангит  не поддается медикаментозному лечению или состояние пациента резко ухудшилось. Среди оперативных методик выделяют:

  • дренирование желчных протоков с устранением камней и сужений;
  • полостные операции при нагноении или некрозе;
  • удаление желчного пузыря;
  • пересадка печени.

Холангит: симптомы и лечение, гнойный, первичный билиарный, острый, хронический

Народные средства

Перед применением народных средств необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. В качестве методов нетрадиционной медицины используют:

  • Желчегонные сборы — их можно купить в любой аптеке. Упаковка содержит инструкцию, в которой сказано, как заваривать и принимать средство.
  • Восстанавливающие настои — для их приготовления берут по 2 ст. л. рыльцев кукурузы, ромашки аптечной и бессмертника песчаного. Сырье заливают 500 мл кипятка и настаивают 30 минут. Пьют вместо обычного чая по ½ стакана.

Окончательный вариант лечения холангита назначит врач исходя из симптомов болезни, самочувствия пациента и тяжести патологии.

Диета при воспалении желчных протоков

Главными правилами питания при холангите являются:

  1. дробность — необходимо принимать пищу по 5-6 раз в день небольшими порциями;
  2. небольшие промежутки между приемами пищи — максимальный интервал составляет 4 часа;
  3. ограничение способов приготовления — употреблять в пищу можно отварные, запечные или приготовленные на пару продукты.

Запрещенные к употреблению продукты:

  1. свежая выпечка;
  2. консервы и полуфабрикаты;
  3. копчености;
  4. грибные бульоны;
  5. острые продукты;
  6. мороженое;
  7. шоколад;
  8. кофе;
  9. алкоголь;
  10. газированные напитки.
Читайте также:  Что можно есть при отравлении: список запрещенных продуктов и правила питания

Холангит: симптомы и лечение, гнойный, первичный билиарный, острый, хронический

Разрешенные продукты:

  1. нежирное мясо и рыба;
  2. овощные супы;
  3. злаки и крупы;
  4. зелень;
  5. овощи;
  6. кисломолочные продукты;
  7. компоты;
  8. некрепкий чай;
  9. ягоды и фрукты.

Также диета предполагает ограничение употребления сахара и яиц.

Прогноз и профилактика

Холангит не влияет на продолжительность жизни пациента напрямую и не является смертельным заболеванием. Тем не менее при отсутствии своевременной терапии патология может спровоцировать такие опасные состояния, как:

  • абсцесс брюшной полости;
  • сепсис;
  • перитонит;
  • печеночная недостаточность;
  • цирроз;
  • некроз тканей;
  • холангиокарцинома.

Именно поэтому необходимо не только своевременно лечить заболевание, но и уделять время профилактике. Предотвратить развитие патологии помогут следующие советы:

  • регулярное посещение гастроэнтеролога при наличии жалоб или после перенесенного хирургического вмешательства;
  • соблюдение диеты;
  • своевременная терапия глистных инвазий.

Если вам поставили диагноз холангит, важно соблюдать все врачебные рекомендации. Также нужно понимать, чем раньше будет начато лечение, тем выше шансы пациента избежать развития осложнений.

Благодаря усилиям современной медицины практически все формы заболевания хорошо поддаются терапии. При отказе от медицинской помощи и развитии осложнений возможен летальный исход или инвалидизация человека.

Источник: https://MyPechen.com/holangit/

Первичный билиарный холангит: причины, симптомы, лечение

С таким заболеванием, как первичный билиарный холангит, сталкиваться приходится нечасто. Тем не менее, патология опасная и оставлять без внимания какие-либо признаки, даже косвенно указывающие на нее, не стоит.

Холангит: симптомы и лечение, гнойный, первичный билиарный, острый, хронический

Общее представление о заболевании

Билиарный холангит – идиопатическое заболевание печени, с которым сталкиваются взрослые пациенты, преимущественно женщины среднего возраста, у детей подобный диагноз ставится в исключительно редких случаях. Характеризуется воспалительными процессами, развивающимися во внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоках. Отмечается развитие диффузных воспалительных и фиброзных изменений во всем билиарном дереве.

Самостоятельно такая патология практически никогда не возникает, а появляется на фоне отклонений в работе желчного пузыря. Часто заболевание встречается параллельно с кистами или раком общего желчного протока.

Коварный недуг требует адекватного лечения. В случае отсутствия такового, заболевание может закончиться серьезными осложнениями в виде печеночной недостаточности и даже летального исхода.

Причины, провоцирующие недуг

Говорить об основной причине, вызывающей появление подобной проблемы, сложно, она до сих пор точно не установлена. Тем не менее, существуют разные предположения относительно природы заболевания.

  1. К одной из основных причин, предположительно провоцирующих развитие этой болезни, относят камни, образовавшиеся в районе желчных протоков (подробнее о желчнокаменной болезни можно прочитать здесь). Особое место занимает этиологический фактор, к разряду которого следует отнести ятрогении, тела инородного плана, кисты, паразитные явления.
  2. Застоявшаяся желчь, которая образуется во время дискинезии желчного пузыря, и присутствие инфекции — важные условия, способные повлиять на специфику развития патологии.
  3. Не исключено, что привести к недугу может наличие доброкачественных образований, таких как полипы.
  4. Патология бывает спровоцирована и тем, что содержимое тонкокишечного отдела попадает в желчевыводящие пути, а также осложнениями, развившимися после оперативного вмешательства на желчные протоки.

Симптомы билиарного холангита

Холангит: симптомы и лечение, гнойный, первичный билиарный, острый, хронический

В пожилом возрасте у пациентов билиарный холангит может протекать с лихорадкой и болью.

Не исключено сопровождение первичного билиарного холангита и разного рода осложнениями – сепсисом, перитонитом, билиарным циррозом печени, абсцессами печени.

Диагностика заболевания

Холангит: симптомы и лечение, гнойный, первичный билиарный, острый, хронический

Важно! Обычно патология развивается параллельно с иным заболеванием. Только тщательное обследование поможет установить именно эту разновидность заболевания.

Для уточнения диагноза доктором назначаются определенные процедуры и специальные анализы, в первую очередь обследование желчного пузыря и печени путем исследований, проводимых инструментально и в лабораториях.

  • Начать следует с биохимического анализа крови на выявление ферментов и содержание билирубина;
  • Производится анализ кала, чтобы определить, имеются ли паразиты;
  • Обязательно ультразвуковое исследование, смотрится печень и желчный пузырь. Таким образом удается установить степень поражения слизистой оболочки и стеночек. Как правильно подготовиться к УЗИ — читайте в этой статье.
  • Зондирование;
  • Метод компьютерной томографии;
  • Панкреатохолангиография, либо холангиография. Суть этих процедур сводится к тому, что желчные протоки заполняются контрастным материалом, впоследствии осуществляется их рентгеновское изучение. На снимках, выполненных с таким условием, хорошо отслеживается структура органов, а это делает возможным выявить причины заболевания.
  • Для полноты картины доктор может назначить такую процедуру, как биопсия печени, для установления выраженности процессов рубцевания.

Комплексное обследование поможет определить уровень лейкоцитов и иные показатели, важные для постановки точного диагноза.

Лечение первичного билиарного холангита

После подтверждения диагноза врач назначает комплексную терапию.

Важно! Заниматься лечением самостоятельно нельзя!

Пациент, у которого был выявлен первичный билиарный холангит, обязательно госпитализируется. Устранение патологии может нести как консервативный, так и хирургический профиль, поэтому лечение должно проходить в стационаре, имеющем хирургический профиль.

Консервативная терапия включает в себя:

  • полный отказ от пищи на протяжении первых трех дней;
  • с четвертого дня назначается щадящая диета;
  • на фоне специфического питания прописываются антибиотики широкого спектра воздействия, которые подавляют воспаление.
  • Если пациент страдает от сильных болей, то ему назначают анальгетики и спазмолитики.

Важно! При наличии подобной патологии использовать рецепты народной медицины не стоит.

Коварность первичного билиарного холангита заключается в сложности его своевременного выявления. Именно поэтому очень важно регулярно проходить обследование и своевременно реагировать на любые симптомы.

Источник: https://pdoctor.ru/zhelchnyj-puzyr/pervichnyj-biliarnyj-holangit.html

Первичный билиарный холангит: диагностика и лечение

Соответственно последним тенденциям и консилиумам специалистов по всему миру, первичный билиарный цирроз теперь принято называть первичным билиарным холангитом.

Первоначальное название никогда не подходило, учитывая то, что у пациентов с ПБЦ обычно нет цирроза во время развития клинической картины заболевания. Была попытка переименовать ПБЦ в «Хронический негнойный деструктивный холангит».

Однако, термин «первичный билиарный цирроз» в то время был слишком укоренившимся на языке врачей, поэтому новый термин не прижился.

Определение и данные о заболевании

Первичный билиарный холангит (ПБХ) –  является холестатическим, аутоиммунным заболеванием, характеризующимся разрушением внутрипеченочных желчных протоков, мононуклеарным портальным воспалением, холестазом, перипортальным фиброзом с прогрессированием до цирроза печени.

Холангит: симптомы и лечение, гнойный, первичный билиарный, острый, хронический

Это заболевание преимущественно встречается у женщин (9 больных женщин на 1 мужчину из 10). Болезнь, как правило, проявляется в среднем возрасте от 30 до 65 лет, хотя может развиться в более молодом или пожилом возрасте.

У большинства пациентов (95%) в крови будут определяться антимитохондриальные антитела (АМА), которые определяются до начала клиническоих проявлений заболевания. АМА также наблюдаются примерно у 1% взрослых без ПБЦ.

После установления диагноза ПБХ у нелеченных пациентов может развиться прогрессирование заболевания до цирроза печени в течение 4 лет. В наши дни диагноз ПБХ часто устанавливается на более ранних стадиях, поэтому время прогрессирования до терминальной стадии может быть отсрочено. Это обусловлено доступными в настоящее время эффективными методами лечения.

Повышение уровня щелочной фосфатазы и билирубина в сыворотке крови на момент постановки диагноза является прогностическим фактором у нелеченных пациентов.

Пациенты с уровнем щелочной фосфатазы менее чем в два раза выше верхнего предела нормы и уровнем билирубина в сыворотке менее чем в 2 раз через 1 год после постановки диагноза имеют лучшую выживаемость, чем пациенты с более высокими уровнями.

Холангит: симптомы и лечение, гнойный, первичный билиарный, острый, хронический

Гистологическая картина первичного билиарного холангита

В наши дни развитие и течение заболевания несколько изменилось:

  • Возраст пациентов, при котором диагностируется данное заболевание, стал выше;
  • Менее тяжёлое клиническое течение;
  • Хорошо поддаётся лечением урсодезоксихолевой кислотой (УДХК);
  • Более низкие показатели декомпенсации и более длительная выживаемость без трансплантации печени.

Неясно, связано ли это с более ранней диагностикой заболевания из-за скрингово наблюдения ферментов печени у взрослых или с изменениями, связанными с причиной развития заболевания.

При этом, патогенез ПБХ остается неизвестным. Кажется очевидным, что это аутоиммунное заболевание, учитывая его связь с другими аутоиммунными состояниями, такими как наличие комлекса сикка (сухость слизистых оболочек глаз и рта при аутоиммунных заболеваниях) и наличием циркулирующих АМА.

Есть основание утверждать, что это генетическое заболевание, так как у него наблюдаются:

  • Передача между поколениями.
  • ПБХ часто встречаются у однояйцевых близнецов.
  • Повышенный риск развития сопутствующих заболеваний у родственников пациентов.

Клиническая картина и диагностика первичного билиарного холангита

Клинические особенности ПБХ варьируются. У многих пациентов отмечается бессимптомное течение заболевания. У некоторых пациентов – наоборот, отмечается очень быстрое прогрессирование клинической картины. Поэтому диагностика заболевания может быть сложной.

У больных с отсутствием клинических проявлений заболевания на момент постановки диагноза симптомы обычно развиваются в течение 5 лет после постановки диагноза.

Клинические признаки включают в себя:

  • Зуд, который обычно предшествует желтухе;
  • Желтуха;
  • Заболевания костей, связанные с остеопенией;
  • Гиперхолестеринемия;
  • Аутоиммунные признаки: комплекс Сикка или синдром Шегрена, гипотиреоз, нарушение всасывание жиров и жирорастворимых витаминов, недостаточность поджелудочной железы и склеродермия.
Читайте также:  Таблетки от повышенной кислотности желудка - препараты для снижения

У нелеченных пациентов ПБХ может прогрессировать до цирроза печени, с проявлениями портальной гипертензии и осложнениями этих состояний. Также, у пациентов может развиваться портальная гипертензия без цирроза  печени.

AMA-отрицательный ПБХ встречается в 5% случаев. Этим пациентам может потребоваться биопсия печени для установления диагноза, несмотря на то, что другие симптомы могут указывать на вероятность ПБЦ.

Пациенты с ПБХ нуждаются в постоянном наблюдении, лечении, скрининге на осложнения заболевания. При развитии цирроза или ГЦК (гепатоцеллюлярной карциномы), таких пациентов направляют в центры трансплантации печени.

Пациенты с ПБХ как правило, следующие:

  • Женщины в среднем возрасте.
  • имеют титр АМА> 1:40; ;
  • Предъявляют жалобы на зуд;
  • Имеют повышенный уровень щелочной фосфатазы, уровень иммуноглобулина М, уровень холестерина и скорость оседания эритроцитов.

Повышенный уровень щелочной фосфатазы у AMA-положительной женщины наводит на мысль о диагнозе ПБХ.

У некоторых пациентов с ПБХ может развиваться синдром “перекрёста” с аутоиммунным гепатитом. Как правило это состояние может быть более клинически агрессивным, чем порото ПБХ, и может потребовать лечения обоих заболеваний. Также наблюдается прогрессирование ПБЦ с преобладанием аутоиммунного гепатита.

Визуализация крайне важна при диагностике ПБХ. Так, например, ультразвуковое исследование печени следует рассматривать как исключающее другие причины заболевания желчевыводящих путей.

Портальная гипертензия, связанная с пресинусоидальным фиброзом или с циррозом печени, также должна быть исключена, особенно если выявлены признаки печеночной энцефалопатии, асцита или варикозного расширения вен пищевода.

Гепатоцеллюлярная карцинома может развиваться у пациентов с ПБХ. Риск развитая ГЦК сопоставим с риском развития от других причин развития цирроза. Для пациентов, у которых развивается цирроз печени на воне прогрессировали ПБХ, необходимо каждые полгода проводить скрининг на ГЦК с использованием ультразвука или других методов визуализации.

Лечение первичного билиарного холангита

Урсодезоксихолевая кислота

Основным препаратом лечения является урсодезхоксихолевая кислота (УДХК).  Она замедляет прогрессирование клинических признаков заболевания, особенно у молодых пациентов. УДХК приводит к обогащению желчных кислот, вызывает изменения в пуле желчных кислот, увеличивает протоковую секрецию желчи, и может оказывать противовоспалительное и гепатопротекроное действие.

УДХК рекомендуется в качестве терапии первой линии у пациентов с ПБЦ в дозировке 13-15 мг / кг / сут.  Также, УДХК может снизить биохимические показатели холестаза.

Пациенты, получающие УДХК, имеют лучшие показатели выживаемости и меньшую потребность в трансплантации печени. Скорость развития фиброза печени снижается на фоне приёма.

К сожалению, не все пациенты с ПБХ будут реагировать на УДХК. У части пациентов, получавших УДХК, может наблюдаться прогрессирование ПБХ. Плохой ответ на лечение УДХК определяется как повышение уровня щелочной фосфатазы> 1,67 раз или повышение билирубина более, чем в 2 раза, несмотря на лечение.

Обетихолевая кислота

Обетихолевая кислота (ОХК) – полусинтетическая желчная кислота, являющаяся стимулятором фарнезоидного X-рецептора.  Она является аналогом хенодезоксихолиевой кислоты.

Исследования пациентов с ПБХ, получающих монотерапию ОХК или УДХК + ОХК, продемонстрировали хороший биохимический ответ на лечение. ОХК считается терапией второй линии для пациентов с ПБХ и одобрена в США для тех, кто не отвечает или имеет плохой ответ на УДХК. Также, ОХК применяют в качестве монотерапии для пациентов с непереносимостью УДХК.

Пациентам назначают ОХК в дозировке 5 мг . Пр необходимости, дозировка увеличивается до 10 мг в день в течение 3 месяцев от начала лечения. Увеличение дозы необходимо при медленном улучшение уровня щелочной фосфатазы и билирубина в сыворотке крови.

Фибраты

Фибраты (безафибрат и фенофибрат) также оценивались при лечении пациентов с ПБХ, у которых наблюдался плохой ответ на лечение УДХК.

Фибраты в сочетании с УДХК улучшают биохимический ответ, особенно у пациентов с ранними стадиями заболевания. Долгосрочная эффективность фибратов в отношении клинического исхода ПБХ еще не определена.

Поэтому фибраты в настоящее время не одобрены для лечения ПБХ.

Трансплантация печени

Трансплантация печени остается одним из важных методов лечения для пациентов с терминальной стадией ПБХ. Описываются развитие рецидивов ПБХ в трансплантате после трансплантации печени.

Источник: https://doctorsemash.com/pbc-new-data/

Первичный билиарный холангит/цирроз печени: руководящие принципы лечения

Первичный билиарный холангит (прежнее название «первичный билиарный цирроз») — это аутоиммунное заболевание печени, при котором цикл иммуноопо­средованного поражения эпителиальных клеток желчевыводящих путей, холестаз и прогрессирующий фиброз могут достигнуть терминальной стадии — цирроза печени. Предрасположенность к заболеванию в равной степени обусловлена как генетическими, так и экологическими факторами. Наибольшую распространенность первичного билиарного холангита отмечают у женщин и пациентов в возрасте старше 50 лет. Поскольку заболевание чаще диагностируется с помощью сочетания печеночных проб и тестов на наличие антимитохондриальных антител, а большинство пациентов не имеют цирроза печени, термин «билиарный холангит» является более точным. Течение заболевания обычно ухудшает качество жизни пациентов, а лечение требует пожизненного противодействия прогрессированию болезни и снижения симптоматической нагрузки.

Терапия при первичном билиарном холангите включает урсодез­оксихолевую кислоту и обетихолевую кислоту наряду с экспериментальными и ранее одобренными фармацевтическими средствами. Лечение ориентировано на применении урсодезоксихолевой кислоты и стратификации риска на основе исходных и терапевтических факторов, включая ответ на лечение.

При непереносимости урсодезоксихолевой кислоты или высоком риске заболевания, о чем свидетельствует неэффективность лечения с применением урсодезоксихолевой кислоты (обычно проявляющаяся повышением уровня щелочной фосфатазы >1,67 × верхнюю границу нормы и/или повышением концентрации билирубина в крови), возможна терапия второй линии, включающая обетихолевую кислоту.

В марте 2018 г. в журнале «Gut» опубликованы новые руководящие принципы лечения и подробные рекомендации по ведению пациентов с первичным билиарным холангитом, разработанные Британским обществом гастроэнтерологов (British Society of Gastroenterology), Великобритания.

Руководящие принципы подготовлены с использованием систематического обзора публикаций в базах данных PubMed, Medline и Cochrane. При составлении рекомендаций использована классификация оценки, разработки и анализа GRADE, в соответствии с которой они подразделены на сильные и слабые с уровнем доказательности от высокого до умеренного, низкого и очень низкого.

Данные будут полезны для врачей, медсестер и самих пациентов, хотя преимущественно ориентированы на гастроэнтерологов и гепатологов.

Характеристиками первичного билиарного холангита являются устойчивое повышение (продолжительностью более 6 мес) уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови, довольно часто наличие гранулематозного воспаления портальных трактов, сопутствующим лимфоцитарно опосредованным повреждением (и деструкцией) мелких внутрипеченочных желчных протоков, холестазом и типичным набором сывороточных и секреторных аутоантител. У большинства пациентов описанное состояние прогрессирует с развитием билиарного фиброза и, в конечном счете — цирроза. Скорость цирротических изменений вариабельна и поддается модификации путем применения урсодезоксихолевой кислоты.

Эпидемиология

Первичный билиарный холангит соответствует критериям редких заболеваний (распространенность менее 50 на 100 тыс. населения) во всех изученных популяциях. Осведомленность об этой патологии коррелирует с распространенностью, показатель которой обычно стабилизируется после нескольких лет роста.

Заболеваемость характеризуется асимметричностью с более высокими показателями среди женщин (в 10 раз выше, чем среди мужчин). Первичный билиарный холангит чаще наблюдается у пациентов пожилого возраста (средний возраст выявления заболевания — 65 лет).

Самый молодой пациент с зарегистрированным первичным билиарным холангитом — девочка в возрасте 15 лет.

Существуют потенциально важные различия в клиническом проявлении первичного билиарного холангита между мужчинами и женщинами и между пациентами пожилого и более молодого возраста, хотя базовый подход к управлению одинаков во всех демографических группах.

Семейная история первичного билиарного холангита характерна для прочих аутоиммунных процессов. Более половины пациентов имеют еще одно аутоиммунное состояние (целиакию, склеродермию, заболевание щитовидной железы, синдром Шегрена и др.), что отражает общую генетическую предрасположенность.

Этиология

Первичный билиарный холангит этиологически является иммуноопосредованным повреждением билиарных путей в результате взаимодействия иммуногенетических и экологических триггеров с наличием точек кластеризации болезни. Подтвержденными факторами риска являются курение и рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей.

Холестаз и/или зуд в период предыдущей беременности также связан с повышением риска развития первичного билиарного холангита.

Необходимо документировать рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей и связанные с беременностью холестазы, а также рекомендовать прекращение курения, учитывая его прямую взаимосвязь с прогрессированием заболевания.

Диагностика

Диагностическая точность сочетания холестатических сывороточных тестов и специфических серологических маркеров достигает >95% по своей чувствительности и специфичности, поэтому анализ крови лежит в основе диагностики первичного билиарного холангита. Подозрение на первичный билиарный холангит справедливо по отношению к пациентам с иначе необъяснимым повторным повышением щелочной фосфатазы в сыворотке крови, а также гамма-глутамилтрансферазы.

Во всех подобных случаях следует проверять наличие аутоантител с помощью теста ELISA в соответствии с местной практикой, что является достаточным для подтверждения диагноза у большинства пациентов без применения биопсии.

При подозрении на альтернативное аутоиммунное заболевание тест ELISA может обладать большей чувствительностью и менее подвержен неспецифичной реактивности, возникающей в результате высокого титра поликлональных иммуноглобулинов IgM, наблюдаемого при первичном билиарном холангите.

Наличие специфических антинуклеарных или антицентромерных антител чаще всего бывает достаточным для диагностики серонегативного первичного билиарного холангита, однако достоверно о наличии серонегативного заболевания можно судить лишь при наличии материалов биопсии.

Учитывая доброкачественный прогноз при наличии антимитохондриальных антител и нормальных результатов печеночных проб, для таких пациентов не рекомендуется ни биопсия, ни применение урсодезоксихолевой кислоты. Однако рекомендуется ежегодно на первичном медико-санитарном уровне проводить повторные печеночные пробы.

Нет никаких доказательств того, что концентрация антимитохондриальных антител, превышающая диагностический порог, имеет какое-либо прогностическое значение. Поэтому после установления четкого диагноза повторное измерение не рекомендуется.

Читайте также:  Причины и лечение боли в кишечнике слева внизу живота: что делать и как лечить патологию?

Кроме того, титр аутоантител может снижаться под влиянием урсодезоксихолевой кислоты. Иммунофлуоресцентный метод, также используемый для диагностики первичного билиарного холангита, позволяет выявить тонкие вариации специфичности аутоантител.

Роль визуализации в диагностике первичного билиарного холангита в значительной степени исключает альтернативные диагнозы. Для большинства пациентов достаточно скрининга ультразвуковой визуализации.

Особое внимание уделяется исключению первичного склерозирующего холангита и похожих на него заболеваний у пациентов с серонегативным холангитом при помощи магнитно-резонансной холангиопанкреатографии. Наличие желчных камней у пациентов с первичным билиарным холангитом довольно часто является потенциальной причиной задержки диагностики.

На терминальной стадии первичного билиарного холангита визуализация цирротических осложнений выполняется так же, как при циррозе печени любой другой этиологии.

Гистологические особенности

Адекватность любой биопсии обусловлена клинической задачей, но в целом биопсийный материал печени должен иметь достаточный объем для визуализации паренхимы и количества портальных трактов (предлагается более 11).

Картина первичного билиарного холангита включает деструктивный гранулематозный лимфоцитарный холангит, ведущий к прогрессирующей потере желчных протоков, а также хроническому холестазу, фиброзу и циррозу. Другие видимые особенности включают лимфоцитарную активность, паренхиматозное некротизирующее воспаление и узловатую регенеративную гиперплазию.

Точные критерии прогностической биопсии печени при первичном билиарном холангите еще предстоит установить, равно как и роль конкретных систем оценки.

Биопсия периферических лимфатических узлов, увеличение которых довольно часто отмечают при первичном билиарном холангите (и вообще при заболеваниях печени), обычно выявляет наличие реактивно-воспалительных изменений, которые предположительно являются частью основного патологического процесса.

Дифференциальная диагностика

Определение диагноза первичного билиарного холангита обычно вызывает небольшую путаницу из-за специфичности и чувствительности аутоантител. Следует проявлять осторожность при серонегативном типе холангита, для которого основным дифференцируемым заболеванием является первичный склерозирующий холангит.

Другие возможные диагнозы включают саркоидоз, болезнь трансплантата против хозяина, идиопатическое нарушение кровообращения, вызванное лекарственным повреждением печени, и варианты генетических холестатических синдромов.

Также следует осторожно интерпретировать низкий титр антимитохондриальных антител из-за возможности ложной позитивности аутоантител при воспалительных состояниях, в частности неалкогольной жировой болезни печени.

Сопутствующие заболевания

Первичный билиарный холангит в основном ассоциирован с другими аутоиммунными состояниями, отражающими общую иммуногенетическую восприимчивость (наиболее сильная ассоциация с синдромом Шегрена).

У пациентов с выраженной слабостью следует учитывать наличие заболеваний щитовидной железы (присутствует у 25% пациентов) или анемии с иммунной/аутоиммунной этиологией (включая пернициозную анемию, аутоиммунную гемолитическую анемию и целиакию).

Остеопороз также часто отмечают при первичном билиарном холангите, хотя его правильнее рассматривать в качестве осложнения метаболических изменений, наблюдаемых при холестазе, включая снижение абсорбции жирорастворимых витаминов.

До сих пор не установлено, связаны ли повторные инфекции мочевыводящих путей при первичном билиарном холангите с основным заболеванием или агрессивное лечение инфекции мочевыводящих путей оказывает влияние на естественную историю первичного билиарного холангита. Однако рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей являются потенциальной причиной снижения качества жизни.

Руководящие принципы

Наличие у пациента антимитохондриальных или специфических антиядерных антител в титре 1:40 или выше (при соответствующих признаках холестаза по биохимическим показателям и отсутствии альтернативного объяснения) обычно является достаточным основанием для установления диагноза первичного билиарного холангита (сильные рекомендации с высоким уровнем доказательности).

Все пациенты с первичным билиарным холангитом нуждаются в пожизненном наблюдении, причем различное течение болезни у разных пациентов может потребовать различной интенсивности наблюдения (сильные рекомендации, умеренный уровень доказательности).

Оценка риска должна учитывать тяжесть заболевания и его активность в начальном и последующих этапах, молодой возраст наступ­ления болезни (младше 45 лет) и мужской пол.

При этом рекомендуется комплексное исследование: печеночные пробы, ультразвуковая визуализация для выявления открытого цирроза и спленомегалии, переходная эластография (сильная рекомендация, умеренный уровень доказательности).

Выявление пациентов с наибольшим риском прогрессирования заболевания осуществляется на основании показателей биохимического анализа после одного года терапии с применением урсодезоксихолевой кислоты (сильная рекомендация, высокий уровень доказательности).

Предполагается, что если пациенты при лечении урсодезоксихолевой кислотой имеют уровень щелочной фосфатазы в крови >1,67 × верхнюю границу нормы и/или повышенную концентрацию билирубина 1,67 × верхнюю границу нормы и/или концентрацией билирубина в сыворотке крови 1,67 × верхнюю границу нормы и/или содержанием билирубина 5 × верхнюю границу нормы) наряду с повышенной концентрацией IgG (слабая рекомендация, умеренный уровень доказательности).

  • Беременность у пациентов с первичным билиарным холангитом без цирроза обычно протекает нормально, но возможно усиление зуда. Предлагается консультационная поддержка специалистов, включая рекомендации по применению урсодезоксихолевой кислоты и снижению зуда (сильная рекомендация, умеренный уровень доказательности).
  • Беременность у пациентов с циррозом сопряжена с более высоким риском осложнений у матери и плода. Рекомендуется проводить консультирование перед зачатием и последующий междисциплинарный мониторинг специалистов в период беременности (сильная рекомендация, умеренный уровень доказательности).
  • Родственники пациентов с первичным билиарным холангитом не нуждаются в регулярном скрининге на это заболевание (сильная рекомендация, умеренный уровень доказательности).
  • Пациенты с первичным билиарным холангитом должны иметь возможность обратиться к группам поддержки пациентов (сильная рекомендация, умеренный уровень доказательности).
  • Клиницисты, ведущие пациентов с первичным билиарным холангитом, должны рассмотреть возможность внедрения инструментов клинического аудита для документирования и улучшения качества, предоставляемой медицинской помощи (сильная рекомендация, низкий уровень доказательности).

 

Источник: https://www.umj.com.ua/article/123411/pervichnyj-biliarnyj-holangit-tsirroz-pecheni-rukovodyashhie-printsipy-lecheniya

Гнойный холангит: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой острое гнойное воспалительное поражение желчевыводящих путей, которое возникает в результате нарушения или полной блокировки оттока желчи.

Причины

Развитие острого гнойного холангита чаще всего происходит в результате перекрытия желчных протоков конкрементами.

Нарушение оттока желчи и развитие воспалительного процесса, также может происходить в результате посттравматического сужения протоков, перекрытия протоков опухолью, располагающейся в области большого дуоденального сосочка, фиброзных изменений структуры протоков и паразитарных инвазий.

В условиях нарушения оттока желчи в желчевыводящих путях начинает интенсивно размножатся бактериальная кишечная флора. В норме в незначительном количестве микрофлора содержится в желчи, она проникает туда при дуоденобилиарном рефлюксе либо гематогенным путем из тонкой кишки.

В норме микроорганизмы поддерживают тонус иммунной системы, вызывая реагирование лимфоидных узлов кишечника и купферовских клеток печени.

Микроорганизмы улавливаются ретикулоэндотелиальной системой, частично поступают в желчные пути, но при нормальном оттоке желчи инфицирование не происходит.

При нарушении оттока, а тем более при полной обтурации, количество бактерий в желчи приравнивается к таковому в содержимом кишечника. Чаще всего гнойный холангит вызывает грамотрицательная флора, реже – стафилококки, стрептококки, псевдомонады.

Одним из важных факторов развития гнойного холангита считается бактериемия. Основной причинойпроникновения микроорганизмов в кровяное русло является повышение давления внутри протокового аппарата печени, при котором происходит нарушение сопротивления желчных протоков и их содержимое попадает в собирательные вены.

Проникновение патогенной флоры в системный кровоток приводит к тяжелым нарушениям гемодинамики, обусловленном развитием билиарного септического шока. Развитие сепсиса также возможно в результате эндотоксемии.

Эндотоксины микробной флоры обладают пирогенным действием, они стиммулируют работу системы свертывания крови, что приводит к внутрисосудистому тромбообразованию, вызывает гуморальный иммунный ответ и нарушает работу почек.

Важная роль в развитии токсемии отводится нарушению работы местного кишечного и общего иммунитета.

Симптомы

При заболевании развивается типичная клиническая картина. Для заболевания характерно острое начало и бурное развитие симптомов.

Основные признаки острого гнойного холангита объединены в триаду Шарко, которая проявляться гипертермией, болью в области правого подреберья и желтухой. Больной жалуется на выраженную слабость, озноб.

В большинстве случаев возникает билиарный сепсис, этот термин применяется для описания крайне тяжелого состояния человека при данной патологии.

При острой обструкции желчевыводящих путей отмечается стремительное развитие сепсиса – в течение нескольких часов. Иногда отмечается молниеносная форма заболевания с формированием множественных абсцессов печени и полиорганной недостаточности.

По сути, острый гнойный холангит и билиарный сепсис – это морфологические субстраты одного и того же патологического процесса, при этом возникающие изменения во внутрипеченочных протоках являются местными проявлениями, а сепсис – генерализованное воспаление, которое является общим ответом организма на инфекционный процесс.

Основными симптомами билиарного сепсиса являются артериальная гипотония, нарушение сознания и олигурия.

Диагностика

Постановка диагноза начинается с детальной оценки жалоб больного и сбора анамнеза.

На развитие у пациента гнойного холангита могут указывать данные о перенесенных диагностических или лечебных эндоскопических вмешательствах в билиодуоденальной области или хирургическое вмешательство на желчных путях. Предварительная постановка диагноза основывается на наличии у больного характерной симптоматики.

Для подтверждения диагноза может потребоваться назначение общего и биохимического анализа крови, ультразвукового исследования или компьютерной томографии гипербилиарной системы. При недостаточной эффективности данных методов может потребоваться проведение эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии.

Лечение

При гнойном холангите больной нуждается в немедленном оказании медицинской помощи, так как данное состояние очень быстро переходит в фазу билиарного сепсиса.

Для быстро устранения симптомов заболевания больному проводится экстренная декомпрессия желчных путей посредством малоинвазивных вмешательств, таких как эндоскопическая папиллосфинктеротомия, чрескожная чреспеченочная холангиостомия, механическая литотрипсия.

После проведения экстренной декомпрессии больному назначается адекватная антибиотикотерапия.

Профилактика

Профилактика гнойного холангита основана на организации систематического наблюдения за лицами, в анамнезе которых имеются сведения об эпизодах механической желтухи, а также пациентами, которые перенесли оперативное лечение гнойного холангита.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gnojnyij-holangit.htm

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector